BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP CA LÂM SÀNG VIÊM ĐA CƠ - Bệnh Viện Quân y 7A

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP CA LÂM SÀNG VIÊM ĐA CƠ - Bệnh Viện Quân y 7A

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP CA LÂM SÀNG VIÊM ĐA CƠ - Bệnh Viện Quân y 7A

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP CA LÂM SÀNG VIÊM ĐA CƠ - Bệnh Viện Quân y 7A

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP CA LÂM SÀNG VIÊM ĐA CƠ - Bệnh Viện Quân y 7A
BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP CA LÂM SÀNG VIÊM ĐA CƠ - Bệnh Viện Quân y 7A
Menu
Trang chủ Kỹ thuật A3-KHOA NỘI THẦN KINH BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP CA LÂM SÀNG VIÊM ĐA CƠ

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP CA LÂM SÀNG VIÊM ĐA CƠ

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP CA LÂM SÀNG VIÊM ĐA CƠ

Bs Kiều Mạnh Hà, Bs Nguyễn Thị Nhung Huyền

Khoa Nội Thần kinh-Bệnh viện Quân y 7A

 

TỔNG QUAN

            Viêm đa cơ (polymyositis-PM) và viêm da cơ (dermatomyositis-DM) là bệnh lý mô liên kết hệ thống, thuộc nhóm bệnh lý viêm cơ tự phát (idiopathic inflammatory myositis-IIM)[1], đặc trưng bởi tình trạng viêm, thoái hóa của các sợi cơ vân, gây yếu cơ, teo cơ, đặc biệt là các cơ ở gốc chi, làm giảm hoặc mất chức năng vận động[2].

            Trong viêm da cơ, ngoài tổn thương cơ còn có những tổn thương đặc hiệu ở da. Một số bệnh nhân viêm da cơ nhưng không có biểu hiện tổn thương cơ, được gọi là viêm da cơ không có bệnh cơ (amyopathic dermatomyositis-ADM)[3,4]. Bohan và Peter đã phân loại các bệnh viêm cơ vô căn như sau[5]:

            I - Viêm đa cơ vô căn nguyên phát (polymyositis, PM).

            II - Viêm da cơ vô căn nguyên phát (dermatomyositis, DM)

            III - Viêm đa cơ hoặc viêm da cơ liên quan đến bệnh ác tính[6]

            IV - Viêm đa cơ ở trẻ nhỏ hoặc viêm da cơ.

            V - Viêm đa cơ hoặc viêm da cơ liên quan đến một bệnh mô liên kết khác.

            VII - Các thể khác (ví dụ, viêm cơ bạch cầu ái toan, viêm cơ ossificans, viêm cơ khu trú, viêm cơ tế bào khổng lồ).

            Viêm đa cơ và viêm da cơ là bệnh tự miễn ít gặp với tỷ lệ mới mắc bệnh từ 2- 10 người/1 triệu người/năm[7]. Tỷ lệ mắc bệnh nói chung của nữ/nam là 2,5/1. Ở trẻ em và khi bệnh kết hợp với ung thư, tỷ lệ này sẽ thấp hơn là 1/1 nhưng khi bệnh kết hợp với các bệnh tự miễn khác, tỷ lệ mắc bệnh của nữ/nam là 10/1. Tuổi mắc bệnh hay gặp nhất là ở lứa tuổi trung niên từ 40- 45 tuổi và tuổi mắc bệnh sẽ tăng lên khi bệnh kết hợp với ung thư[8].

            Cho đến nay, nguyên nhân chính xác của bệnh chưa rõ ràng. Kết quả của một số nghiên cứu cho thấy, các tác nhân gây nhiễm trùng, thuốc và một số yếu tố của môi trường có thể là nguyên nhân gây khởi phát bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ. Yếu tố gen cũng có một vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của bệnh.

            Bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ đặc trưng bởi sự thâm nhiễm của các tế bào viêm đơn nhân vào trong tổ chức cơ, dẫn đến tình trạng yếu cơ và mỏi cơ. Những tế bào viêm xâm nhập vào trong cơ chủ yếu là các tế bào lympho T và đại thực bào, ở một số bệnh nhân có thêm các tế bào lympho B[9].

            Triệu chứng chủ yếu của viêm đa cơ là yếu cơ. Yếu cơ có thể khởi phát cấp tính hoặc từ từ, giai đoạn sớm thường yếu cơ ở gốc chi, đối xứng, muộn hơn có thể yếu ngọn chi, yếu cơ gấp cổ. Không có phát ban ngoài da. Các hệ thống nội tạng khác có thể bị ảnh hưởng: 10-20% bị bệnh phổi mô kẽ (IDL), viêm cơ tim, bệnh viêm khớp[10]. Có thể dẫn đến các triệu chứng nói khó, nuốt khó, khó thở, đau các khớp.

            Các men cơ trong huyết thanh tăng: CK, SGOT, SGPT, LDH, aldolase, trong đó, men CK có độ đặc hiệu cao nhất với bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ. Trong đợt tiến triển của bệnh, men CK có thể tăng trước khi có dấu hiệu yếu cơ khoảng vài tuần đến vài tháng. Trong một số trường hợp, men CK có thể không tăng như: bệnh ở giai đoạn muộn có teo cơ nhiều, bệnh ở giai đoạn sớm đặc biệt trong viêm da cơ, bệnh kết hợp với ung thư.

            Kháng thể: kháng thể kháng nhân(ANA) có thể dương tính ở một phần ba bệnh nhân bị viêm đa cơ. Các kháng thể đặc hiệu cho bệnh lý cơ: anti-Jo-1, anti-Mi-2 dương tính ở một số ít bệnh nhân. Ở những bệnh nhân có hội chứng chồng lấp, có thể có các kháng thể đặc hiệu cho bệnh khác, chẳng hạn như kháng thể của hội chứng Sjögren, lupus ban đỏ hệ thống, hoặc bệnh xơ cứng rải rác hệ thống.

            Chụp cộng hưởng từ (MRI) cơ: có thể phát hiện ra tình trạng viêm cơ sớm trong viêm đa cơ.

            Điện cơ đồ (EMG): phát hiện bất thường ở hầu hết bệnh nhân (90%) bị viêm đa cơ, tùy thuộc vào giai đoạn bệnh. Các dấu hiệu bất thường như sau: bằng chứng về sự kích thích màng, tăng hoạt động điện, điện thế tự phát, sóng nhọn dương tính khi nghỉ ngơi; thay đổi cơ học của điện thế hoạt động của đơn vị vận động; giảm biên độ và thời lượng; tăng điện thế nhiều pha; phóng điện kỳ ​​lạ, tần số cao, lặp đi lặp lại; thay đổi mãn tính, bằng chứng của sự kết tập sớm[11].

            Sinh thiết cơ: sinh thiết cơ (cơ delta hoặc cơ tứ đầu đùi) là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán viêm đa cơ và loại trừ các bệnh cơ hiếm gặp khác. Thấy xâm nhập nhiều tế bào viêm mạn tính ở xung quanh các mạch máu và tổ chức mô kẽ xung quanh các sợi cơ, chủ yếu là những tế bào lympho, tương bào, mô bào và bạch cầu đa nhân. Các sợi cơ bị thoái hóa và hoại tử, có sự tái tạo của các sợi cơ, trong đó hình ảnh đặc hiệu nhất là teo tổ chức liên kết xung quanh các bó cơ. Trong quá trình tiến triển của bệnh, tổ chức liên kết xơ và/hoặc mỡ sẽ thay thế những sợi cơ bị hoại tử và chia tách các bó cơ [12].

  

            Điều trị

            Prednisone là thuốc điều trị được lựa chọn đầu tay cho bệnh viêm đa cơ. Thông thường, liều là 1 mg/kg/ngày.Đối với những trường hợp bệnh nặng có khó nuốt hoặc yếu cơ hô hấp, điều trị thường bắt đầu với liều cao corticosteroid (ví dụ, methylprednisolone 0,5 đến 1 g truyền tĩnh mạch một lần/ngày trong 3 đến 5 ngày). Liều cao này thường được tiếp tục trong 4-8 tuần, cho đến khi mức creatine kinase (CK) trở về mức giới hạn. Giảm liều prednisone 5-10 mg mỗi tháng cho đến khi đạt được liều thấp nhất có thể kiểm soát được bệnh.

            Theo dõi đáp ứng điều trị dựa trên sự cải thiện sức cơ, sức bền và giảm nồng độ CK. Theo dõi chặt chẽ tiến triển của bệnh nhân và các tác dụng phụ của corticosteroid, chẳng hạn như tăng cân, tăng huyết áp, đái tháo đường, loãng xương và bệnh cơ do steroid.

            Bệnh cơ do corticosteroid có thể xảy ra trong quá trình điều trị và cần được phân biệt với bệnh cơ tái phát. Mức CK thường nằm trong giới hạn bình thường ở bệnh nhân bị bệnh cơ do steroid. Không có cải thiện nào được ghi nhận khi tăng liều steroid; thay vào đó, tình trạng tồi tệ hơn nếu tăng liều.

            Thuốc ức chế miễn dịch được chỉ định ở những bệnh nhân không cải thiện khi điều trị steroid trong một khoảng 4 tuần hoặc bệnh nhân bị tác dụng phụ do corticosteroid. Những bệnh nhân có các dấu hiệu tiên lượng xấu như bị khó nuốt, có khả năng cần dùng thuốc ức chế miễn dịch. Trong những trường hợp này, methotrexate là lựa chọn thứ hai. Azathioprine, cyclophosphamide và cyclosporine cũng được sử dụng cho bệnh viêm đa cơ[13]. Bệnh nhân bị viêm cơ toàn thân thường đáp ứng kém với corticosteroid và các chất ức chế miễn dịch. Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) đã được sử dụng để điều trị ngắn hạn các trường hợp viêm đa cơ kháng steroid[14,15].

            Bệnh nhân bị viêm đa cơ có thể cải thiện từ chế độ ăn giàu protein. Cần theo dõi để tránh tăng cân quá mức do sử dụng corticosteroid.

            Khuyến khích bệnh nhân viêm đa tập thể dục có theo dõi sớm trong quá trình bệnh[16]. Trong giai đoạn cấp tính của viêm đa cơ, bệnh nhân sẽ cải thiện tốt từ liệu pháp nhiệt, các bài tập vận động thụ động và nẹp để tránh co cứng. Một khi tình trạng viêm cấp tính được kiểm soát, chương trình phục hồi chức năng nên được tiến hành bao gồm các bài tập vận động tích cực và các hoạt động co đẳng trương của các nhóm cơ. Để cải thiện sức mạnh cơ bắp, bệnh nhân nên thực hiện các bài tập co cơ đẳng trương với sức đề kháng nhẹ. Khuyến khích bệnh nhân tập thể dục nhịp điệu từ 15-30 phút.

BÁO CÁO CA LÂM SÀNG

            Bệnh nhân nam 44 tuổi đến khám tại phòng khám nội thần kinh Bệnh viện Quân y 7A với triệu chứng yếu 2 chi dưới 3 tháng nay, bệnh nhân đã khám và điều trị tại nhiều bệnh viện với chẩn đoán: Thoát vị đĩa đệm L5-S1. Bệnh không thuyên giảm, 1 tháng nay triệu chứng đau và yếu 2 chi dưới tăng kèm theo yếu chi trên, hạn chế leo cầu thang, mặc quần áo, không có rối loạn cảm giác đi kèm. Có biểu hiện nuốt khó, sặc, đau âm ỉ ngực trái, gia đình không có ai có bệnh lý tương tự.

            Qua thăm khám: yếu tứ chi, ưu thể gốc chi, đối xứng 2 bên, sức cơ chi trên: gốc chi 2 bên 4/5, ngọn chi 2 bên 5/5; sức cơ chi dưới: gốc chi 2 bên 3/5, ngọn chi2 bên 4/5. Phản xạ gân xương tứ chi 1+.Ngực trái đau âm ỉ, không khó thở, M: 90 lần/phút, HA: 120/80mmHg. Rối loạn nuốt mức độ nhẹ, GUSS 16đ. Không có biểu hiện phát ban trên da, không sưng đau biến dạng các khớp. Nước tiểu màu đỏ sẫm.

            Bệnh nhân được thăm khám và tiến hành khảo sát bước đầu bằng điện cơ, phát hiện gợi ý bệnh lý cơ cả chi trên và chi dưới ghi nhận MUAP hẹp đa pha kết hợp sớm. Bệnh nhân được chỉ định nhập viện ngay thời điểm đó.

            Trong ngày, phát hiện kết quả xét nghiệm của bệnh nhân bất thường với nồng độ CK là 164.6 UI/L và CPK 14426 U/L, LDH 1720 U/L, SGOT 287.2 UI/L, SGPT 362.1 UI/L, Hs Troponin T tăng cao 1429. Siêu âm tim và điện tim có hình ảnh thiếu máu cơ tim vùng hoành (khả năng cũ), chức năng thận bình thường. Cộng hưởng từ cột sống thắt lưng không có bệnh lý.

            Bệnh nhân được chẩn đoán: Viêm đa cơ có biến chứng viêm cơ tim. Bệnh nhân được hội chẩn với chuyên khoa tim mạch và thận lọc máu kết hợp điều trị. Ngay tại thời điểm đó được điều trị methylprednisolone 1g/ngày trong 3 ngày, dung dịch muối đẳng trương, lợi tiểu nhẹ, bất động bệnh nhân tại giường, theo dõi qua Monitor, theo dõi lượng dịch vào ra, màu sắc số lượng nước tiểu. Sau 3 ngày, các triệu chứng đau cơ, rối loạn nuốt có cải thiện, triệu chứng yếu cơ cải thiện ít, không còn đau tức ngực, nước tiểu vàng trong ~2l/ngày, kết quả xét nghiệm men cơ giảm, CK: 131.1 UI/L, hs-Troponin T 833.9 pg/mL, chức năng thận bình thường.

            Sau đó, bệnh nhân tiếp tục điều trị với liều methylprednisolone 1mg/kg/ngày trong thời gian 10 ngày, trong thời gian này bệnh nhân được tập vật lí trị liệu, chế độ dinh dưỡng bổ sung đường uống (ONS). Sau 2 tuần điều trị bệnh nhân đã có thể đi lại khá hơn, sức cơ tứ chi cải thiện tốt, tình trạng đau cơ giảm nhiều, đôi lúc vẫn còn nuốt nghẹn, không có đau tức ngực, các xét nghiệm CK 94 UI/L, hs-Troponin T 77.3 pg/mL. Bệnh nhân xuất viện, tiếp tục uống methylprednisolone 1mg/kg/ngày trong 2 tuần, hẹn tái khám.

BÀN LUẬN

            Bệnh lý viêm đa cơ là bệnh hiếm gặp, trong giai đoạn đầu của bệnh các triệu chứng khá mơ hồ và rất dễ nhầm lẫn với các bệnh lý khác dẫn đến tình trạng bỏ sót bệnh và điều trị chậm trễ. Việc khám đúng chuyên ngành để định hướng và chẩn đoán xác định bệnh lý là rất quan trọng. Bệnh nhân của chúng tôi đã diến tiến bệnh 03 tháng, được thăm khám nhiều bệnh viện (các bệnh viện hàng đầu của TP HCM, nhưng không đúng chuyên ngành).

            Lựa chọn điều trị trên bệnh nhân này dựa trên kinh nghiệm cũng như các tài liệu nghiên cứu trong và ngoài nước. Cho tới thời điểm hiện tại các thuốc điều trị bao gồm Corticoid, nhóm thuốc ức chế miễn dịch, IVIG…thì có một số nghiên cứu công bố hiệu quả của nhóm thuốc kháng thể đơn dòng (Rituximab).

            Trên ca bệnh của chúng tôi, tình trạng bệnh đã diễn tiến tăng dần ở tháng thứ 3, bệnh nhân có biểu hiện đau tức ngực nhẹ, điện tim có biểu hiện thiếu máu cơ tim, các xét nghiệm men cơ ỏ ngưỡng cao, tiểu myoglubin trung bình… Cân nhắc lựa chọn giữa các liệu pháp Coticoid, IVIG, hoặc thay huyết tương và dựa vào tình hình thực tế (bệnh nhân không thể chi trả cho các khoản điểu trị có chi phí cao) nên chúng tôi quyết định sử dụng liệu pháp Corticoid liều cao (1g/ngày). Ca lâm sàng trên đáp ứng tốt với methylprednisolone 1g/ngày, khi các triệu chứng cải thiện khá nhanh cả về mặt lâm sàng và men cơ. Men cơ giảm từ 164.6 xuống 94, Sức cơ gốc chi trên từ 4/5 lên 5/5, chi dưới 3/5 đến 4/5. Tiểu Myoglobin hết sau 05 ngày điều trị.

            Vật lý trị liệu được tiến hành đồng thời trong quá trình điều trị với các bài tập chuyên biệt giúp tăng cường sức mạnh các cơ gốc chi. Bệnh nhân được tham vấn các bác sĩ tim mạch nhằm dự phòng và điều trị biến chứng viêm cơ tim. Bác sĩ thận nội tiết để dự phòng biến chứng tổn thương thận do tình trạng hủy cơ. Bác sĩ dinh dưỡng tư vấn chế độ ăn tăng cường dinh dưỡng giúp gia tăng lại khối cơ cho bệnh nhân.

            Trong quá trình điều trị khi theo dõi tác dụng phụ của việc sử dụng Corticid liều cao nhận thấy bệnh nhân có biểu hiện khó ngủ, đỏ da và phù niêm nhẹ.

            Hết thời gian điều trị nội trú tại bệnh viện bệnh nhân được tham vấn về liệu trình điều trị lâu dài bằng thuốc cũng như các hướng dẫn vật lý trị liệu, phục hồi chức năng và dinh dưỡng trong quá trình điều trị ngoại trú.

KẾT LUẬN

            Viêm đa cơ là bệnh lý đe dọa tính mạng nếu không được điều trị kịp thời, có thể gây ra các biến chứng viêm cơ tim, khó thở do bệnh phổi mô kẽ, rối loạn nuốt làm nặng thêm tình trạng bệnh. Viêm đa cơ gặp nhiều hơn ở nữ. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu là yếu cơ gốc chi nhiều hơn các cơ ngọn chi.

            Có thể xuất hiện tình trạng viêm khớp, hội chứng Raynaud, viêm cơ tim và bệnh phổi mô kẽ. Các men cơ thường tăng cao trong giai đoạn bệnh hoạt động. Thường phát hiện các bất thường đầu tiên trên EMG và MRI cơ. Chẩn đoán xác định bệnh viêm đa cơ bằng sinh thiết cơ. Thuốc điều trị đầu tay trong viêm đa cơ là corticosteroid, rất hiệu quả trong kiểm soát tình trạng viêm cơ, phục hồi chức năng nuốt, thở. Cần chú ý thay đổi thói quen ăn uống để cải thiện tình trạng nuốt, tập thể dục nhẹ nhàng nhằm phục hồisức cơ và dự phòng co cứng cơ.

            Cần thăm khám lâm sàng và xét nghiệm men cơ định kì: giai đoạn điều trị tấn công 1-2 tuần một lần, sau đó 1 -3 tháng một lần.

            Phát hiện và điều trị biến chứng của corticoid, trong đó có loãng xương; theo dõi tác dụng phụ của thuốc ức chế miễn dịch (công thức, men gan, creatinin,…), theo dõi phát hiện các bệnh lí ác tính.

            Khoảng 50% phục hồi hoàn toàn tỉnh trạng yếu cơ, 30% còn yếu cơ tồn dư, 20% vẫn yếu cơ tiến triển dù được điều trị.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Milisenda JC, Selva-O'Callaghan A, Grau JM. The diagnosis and classification of polymyositis. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar. 48-49:118-21. [QxMD MEDLINE Link].

2. Malik A, Hayat G, Kalia JS, Guzman MA. Idiopathic Inflammatory Myopathies: Clinical Approach and Management. Front Neurol. 2016 May 20. 7:64. [QxMD MEDLINE Link].

3. Na SJ, Kim SM, Sunwoo IN, Choi YC. Clinical characteristics and outcomes of juvenile and adult dermatomyositis. J Korean Med Sci. 2009 Aug. 24(4):715-21. [QxMD MEDLINE Link]. [Full Text].

4. Cheeti A, Brent LH, Panginikkod S. Autoimmune Myopathies (Dermatomyositis And Polymyositis). 2020 Jan. [QxMD MEDLINE Link]. [Full Text].

5. Bohan A. History and classification of polymyositis and dermatomyositis. Clin Dermatol. 1988 Apr-Jun. 6(2):3-8. [QxMD MEDLINE Link].

6. Zampieri S, Valente M, Adami N, et al. Polymyositis, dermatomyositis and malignancy: a further intriguing link. Autoimmun Rev. 2010 Apr. 9(6):449-53. [QxMD MEDLINE Link].

7. Cooper GS, Stroehla BC. The epidemiology of autoimmune diseases. Autoimmun Rev. 2003 May;2(3):119-25. [PubMed]

8. Marie I, Hatron PY, Levesque H, Hachulla E, Hellot MF, Michon-Pasturel U, Courtois H, Devulder B. Influence of age on characteristics of polymyositis and dermatomyositis in adults. Medicine (Baltimore). 1999 May;78(3):139-47. [PubMed]

9. Kamiya M, Mizoguchi F, Takamura A, Kimura N, Kawahata K, Kohsaka H. A new in vitro model of polymyositis reveals CD8+ T cell invasion into muscle cells and its cytotoxic role. Rheumatology (Oxford). 2020 Jan 1. 59 (1):224-232. [QxMD MEDLINE Link]. [Full Text].

10. Satoh M, Tanaka S, Ceribelli A, Calise SJ, Chan EK. A Comprehensive Overview on Myositis-Specific Antibodies: New and Old Biomarkers in Idiopathic Inflammatory Myopathy. Clin Rev Allergy Immunol. 2017 Feb;52(1):1-19. [PMC free article] [PubMed]

11.Mythili Seetharaman. Polymyositis. Jan 05, 2021.

12.Ayesha Sarwar; Alexander M. Dydyk; Shraddha Jatwani. Polymyositis. May 1, 2022.

13. Shimojima Y, Ishii W, Matsuda M, Kishida D, Ikeda SI. Effective Use of Calcineurin Inhibitor in Combination Therapy for Interstitial Lung Disease in Patients With Dermatomyositis and Polymyositis. J Clin Rheumatol. 2017 Mar;23(2):87-93. [PubMed]

14. Bronner IM, van der Meulen MF, de Visser M, Kalmijn S, van Venrooij WJ, Voskuyl AE, Dinant HJ, Linssen WH, Wokke JH, Hoogendijk JE. Long-term outcome in polymyositis and dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2006 Nov;65(11):1456-61. [PMC free article] [PubMed]

15. Rai SK, Choi HK, Sayre EC, Aviña-Zubieta JA. Risk of myocardial infarction and ischaemic stroke in adults with polymyositis and dermatomyositis: a general population-based study. Rheumatology (Oxford). 2016 Mar;55(3):461-9. [PubMed]

16. Ueno KI, Shimojima Y, Kishida D, Sekijima Y, Ikeda SI. Lợi thế của việc sử dụng tacrolimus để cải thiện tiên lượng của bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ. Int J Rheum Dis . Ngày 26 tháng 7 năm 2016 [Liên kết QxMD MEDLINE] .

backtop