THOÁT VỊ HOÀNH LOẠI KHỔNG LỒ, HIẾM GẶP - Bệnh Viện Quân y 7A

THOÁT VỊ HOÀNH LOẠI KHỔNG LỒ, HIẾM GẶP - Bệnh Viện Quân y 7A

THOÁT VỊ HOÀNH LOẠI KHỔNG LỒ, HIẾM GẶP - Bệnh Viện Quân y 7A

THOÁT VỊ HOÀNH LOẠI KHỔNG LỒ, HIẾM GẶP - Bệnh Viện Quân y 7A

THOÁT VỊ HOÀNH LOẠI KHỔNG LỒ, HIẾM GẶP - Bệnh Viện Quân y 7A
THOÁT VỊ HOÀNH LOẠI KHỔNG LỒ, HIẾM GẶP - Bệnh Viện Quân y 7A
Menu
Trang chủ Kỹ thuật KHOA CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH THOÁT VỊ HOÀNH LOẠI KHỔNG LỒ, HIẾM GẶP

THOÁT VỊ HOÀNH LOẠI KHỔNG LỒ, HIẾM GẶP

NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP THOÁT VỊ HOÀNH LOẠI KHỔNG LỒ, HIẾM GẶP

BS.CKII. Nguyễn Minh Thuấn - Chủ nhiệm Khoa CĐHA, BVQY7A

 

Thoát vị cơ hoành là tình trạng các tạng trong ổ phúc mạc đi vào trong lồng  ngực qua một lỗ khiếm khuyết của cơ hoành.

Tần suất mắc bệnh, theo phần lớn tác giả, trong khoảng 1/2.000-1/5.000 trẻ sơ sinh sống. Thoát vị hoành bẩm sinh thường gặp ở bên trái, chiếm khoảng 80%. Thoát vị hoành bẩm sinh cả hai bên rất hiếm. Mặc dù một số trường hợp thoát vị hoành bẩm sinh trong gia đình đã được thông báo, quan niệm chung vẫn thống nhất rằng đây chỉ là ngoại lệ.

1. Nhắc lại phôi thai học cơ hoành

Phôi thai học của cơ hoành cho đến nay vẫn chưa được hiểu rõ hoàn toàn và bao gồm nhiều giai đoạn phức tạp. Để có thể hiểu đơn giản, người ta phân quá trình hình thành và phát triển cơ hoành thành 4 phần riêng biệt:

  • Bản ngang.
  • Hai cặp lá phúc-phế mạc mỗi bên.
  • Phần chủ mô phát triển từ cấu trúc gọi là “mạc treo thực quản”.
  • Phần cơ phát triển từ cơ thành ngực-bụng.

Bản ngang được tìm thấy đầu tiên vào tuần thứ 3 của thai kỳ (phôi  2mm) như là phần dày và nhô lên của ngoại tâm mạc. Vào thời điểm này, tim phát triển bên ngoài và phía trước của phôi. Với sự  phát triển dần dần của khoang bụng - ngực, tim dần đi vào nằm ở vị  trí trong lồng ngực. Bản ngang là thành phần chính yếu trong việc tạo nên cấu trúc màng ngăn cách hai khoang bụng và ngực, tuy nhiên nó không bao giờ đi đến được thành bụng - ngực.

Hai cặp lá phúc - phế mạc phát triển từ thành bên của cơ thể. Nó được thấy lần đầu tiên ở phôi 5mm. Theo sự phát triển của phôi, 2 lá phúc-phế mạc này  trở thành các cấu trúc màng hình tam giác mà đáy nằm dọc theo thành bên của cơ thể.

Sự phân chia khoang phúc mạc và khoang phế mạc được hoàn tất vào khoảng tuần thứ 8 của thai kỳ (phôi 19-21mm). Lúc đó, bản ngang, 2 lá phúc-phế mạc nhập lại nhau, phần hoà nhập sau cùng nhất của bản ngang và 2 lá phúc-phế mạc nằm ở phía sau bên và tạo thành một cấu trúc được gọi là “lỗ”  mà thực chất là ống phúc-phế mạc. Chính sự tồn tại và mở lại của cấu trúc này mà hình thành nên thoát vị hoành bẩm sinh kiểu sau-bên thường gặp.

2. Giải phẫu bệnh

Thoát vị hoành bẩm sinh thể sau-bên có thể thay đổi từ kích thước rất nhỏ đến rất lớn. Nó có thể nằm bên trái  (80%) hay bên phải. Dựa vào  quá trình  phát triển trong bào thai của cơ hoành có thể giải thích điều này dễ dàng.  Khiếm khuyết có thể đơn giản từ một lỗ  khuyết nhỏ cho đến không có hoàn  toàn cơ hoành một bên, được giải thích bởi sự bất sản hoàn toàn 4 cấu trúc nêu trên.

Quan sát bằng siêu âm thai ở những bệnh nhi bị thoát vị hoành bẩm sinh, người ta nhận thấy tình trạng thoát vị các tạng lên ngực không phải là hằng định, có nghĩa là có nhiều lúc người ta không ghi nhận thấy điều gì bất thường trên ngực. Tuy nhiên, trẻ sau sinh mới xuất hiện triệu chứng, hay cũng có thể xuất hiện muộn hơn nhiều về sau.

Thiểu sản phổi xuất hiện khi sự phát triển của phổi bị chèn ép bởi hiện tượng khối choán chỗ do tình trạng thoát vị ruột lên trong ngực. Thiểu sản phổi  trong thoát vị hoành bẩm sinh được đặc trưng bởi tình trạng giảm số lượng  các nhánh phế quản cũng như số lượng phế nang toàn bộ. Mạch máu phổi cũng bị ảnh hưởng trong thiểu sản phổi do thoát vị hoành bẩm sinh, mao mạch phổi tỷ lệ thuận với số lượng tiểu phế quản, vì vậy nó cũng giảm khi thiểu sản phổi.

Tăng áp phổi là hậu quả của tình  trạng thiểu sản phổi. Cơ chế là do tình  trạng giảm số lượng mạch máu phổi và giường mao mạch, cũng như sự  gia tăng sự cản thành mạch do sự dày lên bất thường của thành mạch.

3. Sinh lý bệnh

Sau sinh, do phổi bên bị thoát vị hoành bẩm  sinh bị chèn ép kèm với teo, trung thất bị đẩy sang bên đối diện, nên trẻ hô  hấp rất  khó khăn. Áp lực hít vào trở nên âm tính lại làm cho tạng càng thêm thoát vị lên ngực.

Mặt khác, do phải gắng sức nên trẻ nuốt vào nhiều không khí hơn bình thường, làm cho bụng trướng và chèn ép hô hấp ngực.

Ngay cả  khi phổi  phát triển tương đối bình thường, bản thân thoát vị hoành đã làm cho hô hấp bị chèn ép và suy  hô hấp,  trường hợp thoát vị hoành bẩm sinh, thường phổi có tình trạng thiểu sản cho nên lại càng làm trầm trọng thêm tình trạng thiếu oxy cũng như giảm thải CO2.

Do số lượng mao mạch phổi giảm, nên tâm thất phải gia tăng áp lực tống máu đến giường mao mạch nhỏ hơn bình thường, mà  hậu quả là làm tăng áp phổi và tăng áp thất phải.

4. Nguyên nhân thoát vị hành bẩm sinh

Thoát vị cơ hoành có từ 10 - 15% liên quan bất thường về nhiễm sắc thể, chủ yếu là Trisomi 18, 21 (Hội chứng Edwards, hội chứng Down). Do đó, khi phát hiện thoát vị cơ hoành trên siêu âm thì nên có chỉ định chọc ối làm nhiễm sắc thể đồ thai nhi.

Thoát vị cơ hoành có thể là đơn độc, cũng có thể phối hợp cùng các dị tật khác như trong hội chứng Fryns, hội chứng Pallister - Killian, hội chứng Beckwith - Wieddermann... 

Việc phát hiện thoát vị cơ hoành ở thời điểm trước sinh là rất quan trọng, nó liên quan đến vấn đề "sống còn" của trẻ khi ra đời

5. Các phương pháp chẩn đoán thoát vị hoành

Siêu âm thường được áp dụng hiệu quả ở giai đoạn bào thai và trẻ nhỏ để đánh giá thoát vị hoành bẩm sinh. Đây là phương pháp đơn giản và hữu ích trong thực hành lâm sàng. siêu âm ngực bụng thấy hình ảnh của các tạng ổ bụng nằm trong lồng ngực.

X-quang chụp bụng không chuẩn bị, chụp có uống thuốc cản quang và chụp tư thế đầu thấp cũng cho đánh giá khá tốt thoát vị hoành. Chụp X – quang dạ dày cản quang: nên dùng dung dịch cản quang có thể hấp thu vào máu (Telebrix) để hạn chế nguy cơ viêm phổi hít. Thuốc cản quang trong dạ dày ruột nằm trong lồng ngực. Hoặc X-quang phổi có bóng hơi dạ dày hay ruột trong lồng ngực, trung thất bị đẩy về bên đối diện.

Siêu âm tim: tim lệch phải, đánh giá áp lực động mạch phổi, tìm dị tật Tim bẩm sinh phối hợp.

Chụp cắt lớp vi tính và chụp cắt lớp có tiêm kết hợp uống thuốc cản quang hiện nay được áp dụng khá phổ biến trong chẩn đoán thoát vị hoành. Đặc biệt thoát vị hoành ở người lớn. Qua hình ảnh thu được từ các lát cắt sẽ cho đánh giá chi tiết về thoát vị như vị trí thoát vị, tạng thoát vị, loại thoát vị... góp phần tích cực trong định hướng phương pháp xử trí sau này cho bệnh nhân.

Cộng hưởng từ ít sử dụng trong bệnh lý thoát vị hoành.

6. Phân loại thoát vị hoành

Thoát vị khe hoành thực quản được chia thành 4 thể:

Loại 1: Chiếm tỉ lệ 95%. Đây là thoát vị kiểu trượt, trong đó tâm vị của dạ dày bị thoát vị lên lồng ngực. Loại này thường là thoát vị nhỏ, không gây triệu chứng gì và thường không cần điều trị.

Loại 2: Chiếm tỉ lệ < 5%. Thoát vị cạnh thực quản (thoát vị kiểu cuốn), trong đó tâm vị vẫn ở vị trí bình thường trong ổ bụng, chỉ có đáy vị là bị thoát vị lên lồng ngực.

Loại 3: Thể hỗn hợp của 2 loại trên.

Loại 4: Thoát vị khổng lồ, gần như toàn bộ dạ dày bị xoắn ngược lên nằm trong lồng ngực, các tạng khác như đại tràng, lách cũng có thể chui lên theo.

Thoát vị hoành bẩm là một dị tật lớn đôi khi được tìm thấy ở trẻ sơ sinh và trẻ 2-5 tuổi. Thoát vị hoành bẩm sinh được xác định bởi sự hiện diện của một lỗ ở cơ hoành, thường xuyên hơn ở bên trái và mặt sau, cho phép các tạng trong ổ bụng thoát vị vào ngực. Thoát vị hoành bẩm sinh (CDH) là một dị tật tự phát của con người thường xuất hiện trong giai đoạn sơ sinh. Thoát vị hoành bẩm sinh là một tình trạng khá phổ biến chiếm khoảng 1-5 trẻ trên 1000 ca sinh Nó thường xảy ra ở nam, ít gặp hơn là xảy ra ở người châu phi (Liên quan chế độ ăn uống ít chất xơ…). Bệnh này có thể được phát thời kì mang thai khi siêu âm sàng lọc cho thấy thoát vị ruột hoặc gan vào ngực và cho phép chẩn đoán trước khi sinh đúng trong 50 phần trăm đến 90 phần trăm trường hợp. Sự khởi đầu của Thoát vị hoành bẩm sinh là thường do suy hô hấp, bệnh đường tiêu hóa, do tắc nghẽn và giam giữ các quai ruột thoát vị.

Trong báo cáo này, chúng tôi xin trình bày trường hợp thoát vị hoàng bẩm sinh không triệu chứng ở người lớn. trường hợp được báo cáo trong nghiên cứu của chúng tôi phát hiện như là một ngẫu nhiên khi phát hiện trên CT Scan ngực có tiêm thuốc cản quang.

        Bệnh nhân: PHAN VĂN T. 29 tuổi, nam. Nhập viện trong tình trạng tỉnh táo, ăn uống kém, và rất lâu đói (Bệnh nhân nói cả ngày không có cảm giác đói), thỉnh thoảng đau nhói ở ngực. Các triệu chứng trên khiến bệnh nhân cảm thấy lo lắng và quyết định đến bệnh viện Quân y 7A để kiểm tra. Qua khám lâm sàng, bệnh nhân được bác sĩ chẩn đoán: TD: Xuất huyết tiêu hóa, Hẹp thực quản.

Khi tiến hành chụp CT Scan ngực có tiêm thuốc cản quang thì phát hiện Dạ dày thoát vị hoành và chuyển vị sang phải, phần trên ngang với D 1. Tiền môn vị và tá tràng nằm dưới hoành trái, có thành dày, d # 22 - 29 mm, không đều, ngấm thuốc cản quang vừa. Chẩn đoán: Dạ dày thoát vị hoành và chuyển vị sang phải.

Và viêm dạ dày (Loại 4: Thoát vị khổng lồ)

backtop